Startseite News und Infos
Otosklerose

Otosklerose

Die Otosklerose (Verknöcherung der Gehörknöchelchen) ist eine seltene Erkrankung des Mittelohres (auch des Innenohres). Durch entzündungsähnliche Umbauprozesse im Bereich der Gehörknöchelchen (Steigbügelfußplatte) kommt es zu einer Behinderung der Schallweitereleitung zum Innenohr. Da die Otosklerose oft fortschreitet, führt dieser Prozess zu einer zunehmenden Schallleitungsschwerhörigkeit (manchmal auch Schallempfindungs-schwerhörigkeit).
Genetische, virale und hormonelle Einflüsse spielen möglicherweise ursächlich eine Rolle. Die Therapie der Wahl ist eine Operation, bei welcher die Beweglichkeit, also die Schwingungsfähigkeit der Gehörknöchelchenkette wieder hergestellt wird.
Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf. Die knöchernen Veränderungen beginnen aber schon viele Jahre vor Eintreten der klinischen Symptomatik. Die Häufigkeit beträgt 8 bis 12 Erkrankungen pro 100 000 Einwohner. Frauen (70%) erkranken häufiger als Männer (30%). Bei der weißen Bevölkerung ist die Erkrankung häufiger als bei Menschen anderer ethnischer Zugehörigkeiten; bei Tieren ist die Otosklerose bisher nicht gefunden wurden. Bei etwa 10% der weißen Bevölkerung ist eine Otosklerose histologisch nachweisbar (1% bei Schwarzen), wobei nur in weniger als 1% klinische Symptome entstehen. In 70% der Fälle tritt die Otosklerose beidseitig auf, in 40% ist sie familiär gehäuft.

Je früher im Leben sich eine Otosklerose entwickelt, desto rascher und ungünstiger ist der Verlauf. Wird eine Otosklerose nicht rechtzeitig diagnostiziert und entsprechend behandelt, so kann es im schlimmsten Fall zum völligen Gehörverlust bei den Betroffenen kommen.

Die Ursache der Verknöcherung des Steigbügels ist noch weitestgehend unbekannt. Man vermutet nach den neusten Erkenntnissen, dass die Otosklerose möglicherweise durch eine Masern-Virus-Infektion, die man in der Kindheit durchgemacht hat, verursacht wird. Man konnte in der Innenohrflüssigkeit vermehrt Antikörper gegen das Masern-Virus finden. Eine familiäre Häufung der Otosklerose weist aber auch auf genetische Ursachen hin. Besteht bei einem Elternteil diese Erkrankung, beträgt das Risiko für die Kinder auch daran zu erkranken, 20%.
Die Veränderungen kommen ausschließlich am Ohr (Mittelohr und Innenohr) und hier an bestimmten Stellen gehäuft vor. Meist beginnen sie im Bereich des ovalen Fensters, dem Übergang vom Mittelohr zum Innenohr, wo der Steigbügel normalerweise elas-tisch befestigt ist. Hier überträgt das Gehörknöchelchen "Steigbügel" die Schallschwingungen auf die Flüssigkeit im Innenohr. Als Reaktion auf entzün-dungsähnliche Veränderungen kommt es zu einem Gewebe- und Knochenwachstum, welches die Fußplatte des Steigbügels regelrecht "ummauert" und so in seiner Beweglichkeit hemmt. Der Schall kann deshalb nicht mehr aus-reichend übertragen werden. Diese umschriebenen Veränderungen können selten auch an anderen Stellen des Innenohrs wie dem knöchernen Labyrinth vorkommen.
Frauen, meist zwischen dem 20 und 40 Lebensjahr, sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. 50% der Patien-tinnen bemerken erste Symptome oder eine Verschlechterung der Beschwerden während einer Schwangerschaft oder bei der Einnahme von Verhütungsmitteln (Kontrazeptiva). Somit könnten auch hormonelle Einflüsse eine Rolle spielen.

Die Otosklerose beginnt meist mit einer langsamen, schubweisen Hörver-schlechterung auf einer Seite. Die Verschlechterung kann einem Hörsturz ähneln und sich anfangs auch wieder bessern. Im Verlauf der Erkrankung werden bei vielen Patienten beide Ohren betroffen. Manche Patienten beschreiben ein besseres Hören in einer Umgebung mit Lärm. Hinzu können Ohrgeräusche (in 35% der Fälle) und in Ausnahmefällen auch Schwindel kommen. In seltenen Fällen klagen die Betroffenen über quälende Ohrgeräusche.

Zur Diagnosestellung erfolgt zunächst eine optische Untersuchung des Gehörgangs und des Trommelfells durch eine so genannte Otoskopie (Ohren-spiegelung). Diese kann meist keine Veränderungen am Trommelfell und Mittelohr nachweisen. In seltenen Fällen kann man aber durch das Trommelfell den aktiven rötlichen Otoskleroseherd (als so genanntes Schwartz-Zeichen) erkennen.
Die Otosklerose lässt sich mit Hilfe der Tonschwellenaudiometrie und der Impedanzaudiometrie erkennen. Der Nachweis einer Otosklerose erweist sich, besonders in den Anfangsstadien, insgesamt als schwierig.
Bei der Tonschwellenaudiometrie (kurz: Audiometrie) wird die Tonschwelle geprüft, dass heißt die Lautstärke bei der Töne eben noch wahrgenommen werden können. Zuerst werden die Töne über Kopfhörer eingespielt. In einem zweiten Untersuchungsabschnitt werden die Töne dann mit einem so genannten Knochenleitungshörer, der auf den Schädelknochen hinter dem Ohr angepresst wird, dem Innenohr direkt zugeführt. Hierdurch wird der Gehörgang und das Mittelohr mit seinen

Gehörknöchelchen umgangen. So lässt sich das Hörvermögen im Innenohrselbst messen. Dies bezeichnet man als Mes-sung des so genannten Knochen-leitungshörens. Das Ergebnis sind zwei Werte: der eine gibt die Tonschwelle für die Luftleitung an, die dem normalen Hörvorgang entspricht. Der andere gibt die Tonschwelle für die Knochenleitung an, die das Hörvermögen im Innenohr wiedergibt. Bei gesunden Menschen sind beide Werte gleich, bei einer Oto-sklerose zeigt die Luftleitung deutlich geringere Werte. Die Messungen werden mit verschiedenen Tonhöhen durch-geführt, um einen Überblick über die gesamte Hörleistung zu gewinnen. Das Sprachaudiogramm zeigt ein schlech-teres Sprachverständnis.
Die Impedanzmessung ist die Messung des akustischen Scheinwiderstandes des Trommelfells. Der akustische Scheinwiderstand ist der Teil der Schallwellen, der vom Trommelfell reflektiert wird. Der Widerstand ändert sich mit der Spannung des Trommelfells: Bei völlig gespanntem Trommelfell, beispielsweise bei einem bestehenden Über- oder Unterdruck im Gehörgang, wird mehr Schallenergie vom Trommelfell zurückgeworfen als bei normalem Druck. Die Impedanzmessung bzw. die Messung des akustischen Scheinwiderstandes ist ein Maß für die Beweglichkeit des Trommelfells

Mit letzter Sicherheit lässt sich eine Otosklerose jedoch allein anhand dieser Untersuchungen nie völlig zweifelsfrei diagnostizieren. Erst ein möglicherweise durchzuführender operativer Mittelohreingriff zeigt, ob tatsächlich otosklerotische Veränderungen am Steigbügel die Ursache für die beobachtete Schwerhörigkeit sind
Im Einzelfall können folgende Untersuchungen nützlich sein:

  • Röntgen der Ohrregion (Felsenbeine) zur Beurteilung der anatomischen Strukturen und eventueller Entzündungen
  • Gleichgewichtsprüfung
  • Computertomographie (CT) zum Nachweis anatomischer Veränderungen und Entzündungen
  • Tympano-Cochleäre-Szintigraphie (TCS) zum Nachweis eines aktiven Entzündungsherdes

Medikamentös kann die Otosklerose bisher nicht geheilt werden.
Die aussichtsreichste Therapie einer Otosklerose ist eine Operation (Stapedektomie). Hierbei wird der fixierte Steigbügel durch eine industriell gefertigte z.B. Platin-Kunststoffprothese ersetzt. Diese wird zwischen dem Gehörknöchelchen "Amboss" und einem zuvor geschaffenen Loch in der Fußplatte des Steigbügels positioniert und überträgt die Schwingungen der Gehörknöchelchenkette direkt auf die Innenohrflüssigkeit. Die Erfolgsaussichten einer Operation sind am größten, wenn die Schallleitungskomponente 20dB (Dezibel) und mehr beträgt.
Die Operation kann in Lokalanästhesie erfolgen, was den Vorteil hat, dass Hörveränderungen sofort überprüft und ggf. korrigiert werden können. Es muss mit einem Krankenhausaufenthalt von einer Woche und einer anschließenden Arbeitsunfähigkeit von etwa 2 Wochen gerechnet werden.
Bei über 90% der Patienten kann die Schall-leitungsschwerhörigkeit durch eine Operation wesentlich gebessert oder gar beseitigt werden. In Einzelfällen kann es durch die Operation zu einer Hörverschlechterung kommen, oder für einige Tage ein postoperativer Schwindel (ca. 20% der Patienten) auftreten. Auch ein Verrutschen der Prothese ist möglich, so dass eine erneute Operation notwendig wird.
Bei Patienten mit einer geringen bis mittelgradig ausgebildeten Otosklerose oder die in eine Operation nicht einwilligen wollen oder können sollte die Anpassung eines Hörgerätes als Alternative zur Operation in Betracht gezogen werden. Diese apparative Hörverbesserung ist aber einer gelungenen Otoskleroseoperation deutlich unterlegen, da der Verstärkung vor allem frequenzmäßig Grenzen gesetzt sind.

Bei rasch fortschreitender Innenohrschwer-hörigkeit oder Unmöglichkeit einer Operation kann ein Therapieversuch mit Fluorid (Kontra-indikation: Schwangerschaft) und Kalzium unternommen werden. Ein positiver Effekt konnte in Studien aber bisher nicht sicher nachgewiesen werden. Auch eine Gabe von Kortison kann zu einer Hörverbesserung führen, doch wird die fortschreitende Hörverschlechterung insgesamt nicht aufgehalten.